Qual o seu diagnóstico?
Caso para diagnóstico. Tumoração em membro superior linfedematoso
Roberta Akeme de Oliveira Sato
, Clovis Antônio Lopes Pinto, Celia Antonia Xavier de Moraes Alves, Juliana Arêas de Souza Lima Beltrame Ferreira
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Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Jundiaí, SP, Brasil
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Refere que, durante esse período, a lesão evoluiu com crescimento progressivo, dor e friabilidade com sangramento local frequente. A paciente havia sido submetida a mastectomia radical e esvaziamento axilar à direita, com quimioterapia e radioterapia adjuvante havia 11 anos, e apresentava, desde então, linfedema crônico no membro superior direito.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame dermatológico, observou‐se tumoração hipercrômica, cerca de 5,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, com áreas centrais de exulceração com sangramento local discreto em região posterior do braço direito. Também se observou presença de linfedema em membro superior direito e nodulações satélites, castanho‐violáceas, de até 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizou‐se biópsia incisional da tumoração e de nodulação satélite. A paciente retornou em consulta após um mês, com resultado de histopatológico que demonstrou neoplasia caracterizada por formações vasculares permeadas por células epitelioides atípicas infiltrando a derme superficial e profunda, com permeação perineural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nessa consulta, a paciente apresentava crescimento discreto da tumoração e aumento do número de lesões satélites (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Qual o seu diagnóstico?</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a)</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Síndrome de Stewart‐Treves</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b)</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma espinocelular</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c)</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Melanoma</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">d)</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma de Merkel</p></li></ul></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi solicitado imuno‐histoquímica, que apresentou positividade para CD31, confirmando hipótese de síndrome de Stewart‐Treves (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discussão</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A síndrome de Stewart‐Treves (SST) é rara, de mau prognóstico, que consiste no surgimento de angiossarcoma cutâneo em áreas de linfedema crônico, e corresponde a cerca de 5% dos angiossarcomas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a> Sua ocorrência é mais comumente observada após mastectomia radical com esvaziamento axilar, com período de latência variável de 5 a 11 anos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> Porém, também pode surgir em áreas de linfedema crônico em virtude de estase venosa, obesidade mórbida, após procedimentos cirúrgicos, malformações linfáticas, infecções crônicas e outros.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia e fisiopatologia da síndrome ainda são desconhecidas. Discute‐se se o linfedema favoreceria a oncogênese por falha da drenagem linfática e acúmulo de fluido intersticial e estase, além da possível ocorrência de transformação neoplásica durante a angiogênese.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Inicialmente, apresentam‐se como máculas e pápulas, evoluindo com nódulos e tumorações, podendo chegar a grandes volumes.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a> É comum a presença de lesões satélites, dor e sangramento local.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico é estabelecido com base na clínica, aliada à biópsia. O histopatológico pode ser sugestivo, com espaços vasculares irregulares revestidos por células endoteliais tumorais mitóticas, com núcleos hipercorados e pleomórficos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> A imuno‐histoquímica auxilia na confirmação diagnóstica; os marcadores CD31 e CD34 são positivos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento baseia‐se na ressecção cirúrgica com margens amplas. Quimioterapia e radioterapia também podem ser utilizadas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6,7</span></a> No presente caso, o serviço de oncologia optou por quimioterapia com docetaxel; a equipe de cirurgia oncológica, até o momento, não indicou realização de tratamento cirúrgico. A ocorrência de metástases a distância não é incomum.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os pulmões são os órgãos mais comumente afetados. A paciente deste caso realizou tomografias de tórax, abdome e pelve que não demonstraram presença de metástases.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de rara, o conhecimento da SST se faz necessário, pois, em virtude de sua agressividade, somente um diagnóstico precoce pode auxiliar no aumento da sobrevida dos pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Suporte financeiro</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Contribuição dos autores</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Roberta Akeme de Oliveira Sato: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clovis Antônio Lopes Pinto: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; participação efetiva na orientação da pesquisa</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Celia Antonia Xavier de Moraes Alves: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juliana Arêas de Souza Lima Beltrame Ferreira: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Relato do caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Qual o seu diagnóstico?" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-10-14" "fechaAceptado" => "2021-12-14" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Sato RAO, Pinto CAL, Alves CAXM, Ferreira JASLB. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
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