Carta ‐ Caso clínico
Abordagem terapêutica da síndrome de Lyell com infliximabe
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Apresentou febre, mucosite oral, ocular e perineal e erupção maculopapular que afetava uma área de superfície corporal estimada em 20%. A paciente foi atendida no Departamento de Dermatologia, onde foram coletadas amostras de pele para biópsia e iniciada imunoglobulina intravenosa (IgIV). Entretanto, seu quadro clínico se agravou, e ela foi então transferida para a Unidade de Queimados.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na hospitalização, apresentava extensa erupção maculopapular. Havia também sinal de Nikolsky positivo na face, região dorsal, palmas das mãos e plantas dos pés e envolvimento das mucosas oral, ocular, vaginal e perineal (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 e 2</a>). Além disso, em virtude do edema das vias respiratórias superiores, foi submetida à intubação orotraqueal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Houve piora clínica após terapia com imunoglobulina, com aumento do acometimento da superfície corporal (de 85% para 100%). Além disso, a paciente desenvolveu falência de múltiplos órgãos com disfunção hematológica, cardiovascular, hepática, gastrintestinal e renal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No oitavo dia de internação, a paciente recebeu dose única de infliximabe (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, IV) e iniciou pulso de dexametasona (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV, 1 vez/dia) por três dias. Após administração de infliximabe, evoluiu favoravelmente com resolução progressiva da disfunção multiorgânica; no 19° dia, apresentou epitelização de toda a superfície corporal.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acordo com a literatura, a NET é uma reação idiossincrática grave, induzida principalmente por medicamentos. Caracteriza‐se por descolamento da pele e das membranas mucosas ao nível da junção derme‐epiderme como resultado da necrose dos ceratinócitos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico da NET é clínico: caracteriza‐se por uma fase prodrômica com sintomas gripais que precedem o aparecimento de lesões mucocutâneas. A confirmação do diagnóstico requer biópsia de pele.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em pacientes com provável NET induzida por medicamentos, o diagnóstico precoce e a interrupção imediata do medicamento são essenciais para melhorar o prognóstico.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Além dos cuidados de suporte, não há tratamento estabelecido. No entanto, vários imunossupressores e imunomoduladores têm sido utilizados e, embora não existam estudos randomizados adequados, alguns medicamentos têm se mostrado promissores.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os corticosteroides estavam entre os primeiros fármacos empregados; entretanto, seu uso é atualmente controverso. Embora alguns estudos demonstrem pior prognóstico,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> há outros que mostram benefícios com a administração de altas doses em um curto período de tempo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A IgIV costumava ser a terapia de maior consenso para o tratamento dessa síndrome. Entretanto, uma metanálise publicada em 2012 concluiu que esse medicamento não está associado a melhor prognóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os inibidores de TNF‐α parecem ser fármacos promissores no tratamento da NET. Existem alguns relatos de casos em que uma dose única de infliximabe ou etanercepte interrompeu a progressão da doença e induziu a regressão das lesões cutâneas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De fato, o caso relatado está de acordo com esses achados, pois a paciente não apresentou melhora após a administração de IgIV, mas teve ótima resposta ao infliximabe e à dexametasona em altas doses.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jânia Dara Jácome Pacheco: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Rodrigues Viegas Ribeiro: Revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação de dados; elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catarina Sousa Duque Soares Queirós: Revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Fátima Cameira Martins Xambre: Aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-30" "fechaAceptado" => "2020-10-13" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Pacheco JDJ, Ribeiro MRV, Queirós CSDS, Xambre MFCM. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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