Carta ‐ Caso clínico
Dermatite seborreica‐símile e disfunção hepática em lactente: sinalizadores de histiocitose de células de Langerhans
Daniela Antoniali
, Helena Barbosa Lugão, Daniel Elias, Cacilda da Silva Souza
Corresponding author
Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
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class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A), Excisão cirúrgica ampla da hidradenite supurativa na axila direita, com aproximação de bordas. 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(B), Pápulas eritematosas coalescentes, encimadas por crostas hemáticas e melicéricas se estendendo desde a região temporal até retroauricular.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relatamos o caso de uma menina de um 1 ano e 5 meses que apresentava descamação e prurido no couro cabeludo havia seis meses, sem resposta a corticoides e antifúngicos tópicos. O exame físico evidenciou déficit pôndero‐estatural (percentil 3 de altura e 1 de peso); pápulas coalescentes encimadas por crostas hemáticas e melicéricas, sobre base eritêmato‐descamativa no couro cabeludo e regiões temporal e retroauricular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>); lesões eritêmato‐infiltradas exulceradas na axila esquerda e vulva e erosões no palato mole. Fígado endurecido, palpável a 5 cm do rebordo costal direito. Sem adenomegalias. Exames complementares evidenciaram anemia (Hb: 9,8 mg/dL), alteração em exames hepáticos (TGO: 136 U/L, TGP: 152 U/L, fosfatase alcalina: 1821 U/L, gama‐GT: 907,3 U/L); ultrassonografia com fígado no limite superior da normalidade, ecotextura heterogênea e áreas de hiperecogenicidade periportal; colangioressonância magnética e cintilografia óssea sem alterações; histopatológico de pele com infiltrado liquenoide de células de Langerhans, e positividade imuno‐histoquímica difusa para CD1a e S100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Assim, foi estabelecido o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans (HCL) com lesões dermatite seborreica‐símile e envolvimento hepático. Foi instituído tratamento oncológico com prednisona e vimblastina por 12 semanas, sem melhora das lesões cutâneas. Após um mês do término da fase de indução, ainda com persistência de lesões em couro cabeludo, novo histopatológico demonstrou manutenção de infiltrado inflamatório liquenoide de células de Langerhans com positividade difusa para CD1a e ultrassonografia com infiltração hepática e esplenomegalia. Foi indicada continuação da quimioterapia com mercaptopurina, prednisona e vimblastina por 12 meses (em curso atual).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Historicamente, a HCL é subdividida em quatro síndromes (Letterer‐Siwe, Hand‐Schuller‐Christian, granuloma eosinofílico e Hashimoto‐Pritzker). No entanto, evidências atuais indicam que nem todos os casos se encaixam nessas categorias.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> Recentemente, a HCL foi redefinida como neoplasia mieloide inflamatória atribuída à ativação de mutações na via proteína quinase ativada por mitógeno (MAPK);<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> a mutação no gene BRAF‐V600E é a mais prevalente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Clinicamente, é categorizada pelo envolvimento de um ou múltiplos sistemas, unifocal ou multifocal, e presença de acometimento de órgãos de risco (fígado, baço e medula óssea), definidores do prognóstico e resposta terapêutica. HCL de sistema único apresenta excelente prognóstico, enquanto a forma multissistêmica tem risco de mortalidade com necessidade de tratamentos agressivos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de a doença cutânea isolada ser rara (2%), as manifestações cutâneas são precedentes em cerca de 80% dos casos;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a> as mais comuns ocorrem em pacientes menores de 2 anos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Dermatite seborreica‐símile, pápulas eritematosas e lesões eczematosas são frequentes,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> entre outras, incluídas petéquias, púrpuras, máculas, pápulas hipopigmentadas ou umbilicadas, nódulos, vesico‐bolhas e pústulas,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> com predileção pelo couro cabeludo, abdômen, tórax e áreas intertriginosas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> As manifestações extra cutâneas incluem lesões ósseas líticas, diabetes insipidus, deficiência do hormônio de crescimento, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> O envolvimento hepático é visto exclusivamente na HCL multissistêmica, como hepatomegalia isolada e/ou comprometimento da função hepática e icterícia.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A histologia e a positividade para CD1a, S100 e/ou CD207 (Langerin) na imuno‐histoquímica estabelecem o diagnóstico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manifestações cutâneas da HCL são variáveis e podem se assemelhar a outras dermatoses prevalentes. Frente a um quadro intenso e refratário de dermatite seborreica, deve‐se levantar a suspeita de HCL; são mandatórias as investigações histopatológica e do acometimento multissistêmico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Antoniali: Concepção e planejamento do caso estudado; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão da literatura; elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Helena Barbosa Lugão: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniel Elias: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cacilda da Silva Souza: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-05" "fechaAceptado" => "2020-08-11" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Antoniali D, Lugão HB, Elias D, Souza CS. Seborrheic‐like dermatitis and liver dysfunction in an infant: signs of Langerhans cell histiocytosis. An Bras Dermatol. 2022;97:123–5.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado na Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 983 "Ancho" => 1505 "Tamanyo" => 176973 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A), Lesões eritêmato‐descamativas, infiltradas, recobertas por crostas hemáticas e melicéricas em todo o couro cabeludo e pavilhão auricular. 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(B), Células dotadas de núcleos ovalados, focalmente lobulados, além de linfócitos maduros e alguns eosinófilos (Hematoxilina & eosina, 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>). (C), Positividade difusa para CD1A (200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The multiple faces of Langerhans cell histiocytosis in childhood: A gentle reminder" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Papadopoulou" 1 => "P. Panagopoulou" 2 => "A. Papadopoulou" 3 => "E. Hatzipantelis" 4 => "I. Efstratiou" 5 => "A. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
| 2024 November | 6 | 4 | 10 |
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