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O Brasil contribuiu com 92&#44;6&#37; desses casos nas Am&#233;ricas no mesmo ano&#44; e o estado da Bahia notificou 2&#46;119 novos casos&#44; coeficiente de detec&#231;&#227;o anual de 14&#44;31&#47;100&#46;000 habitantes &#8211; considerado de &#8220;alta endemicidade&#8221;&#44; e acima da m&#233;dia nacional&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hansen&#237;ase histoide &#40;HH&#41; foi inicialmente descrita por Wade&#44; em 1963&#44; como uma configura&#231;&#227;o rara de apresenta&#231;&#227;o de resist&#234;ncia medicamentosa em pacientes multibacilares&#44; principalmente na hansen&#237;ase Virchowiana &#40;HV&#41;&#44; mas tamb&#233;m em formas lim&#237;trofes&#44; em tratamento com monoterapia com dapsona&#46; Todavia&#44; pode surgir em pacientes virgens de tratamento e&#44; portanto&#44; n&#227;o &#233; considerada padr&#227;o de resist&#234;ncia&#44; haja vista sua resposta &#224; poliquimioterapia tradicional&#46; A HH &#233; respons&#225;vel por menos de 4&#37; dos casos de hansen&#237;ase&#44; com preponder&#226;ncia masculina e idade m&#233;dia entre 21 e 40 anos&#46; Como a carga bacilar &#233; muito alta nesses pacientes&#44; eles podem formar um reservat&#243;rio potencial de infec&#231;&#227;o na comunidade&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relatamos a seguir um caso de paciente com HH&#44; com manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas exuberantes&#44; com o intuito de evidenciar seu polimorfismo e destacar a relev&#226;ncia do diagn&#243;stico e tratamento precoces&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atendido em ambulat&#243;rio&#44; homem&#44; 50 anos de idade&#44; pardo&#44; natural e procedente de Sento S&#233; &#40;BA&#41;&#44; relata que h&#225; aproximadamente 18 meses surgiram les&#245;es em membros inferiores&#44; superiores e tronco&#44; sem altera&#231;&#227;o de sensibilidade ou quaisquer sintomas sist&#234;micos&#46; O paciente informou ter ido a alguns profissionais de sa&#250;de sem conclus&#227;o diagn&#243;stica&#46; Relatava uso de enalapril&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; anlodipina e espironolactona para tratamento de hipertens&#227;o arterial&#46; Como antecedentes m&#233;dicos&#44; referia infarto agudo do mioc&#225;rdio havia quatro anos e tratamento para hansen&#237;ase havia 10 anos&#46; Ao exame dermatol&#243;gico&#44; apresentava p&#225;pulas e n&#243;dulos&#44; de normocr&#244;micos a eritematoamarelados&#44; superf&#237;cie lisa e brilhante&#44; bem delimitados&#44; de tamanho entre 0&#44; 3 e 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; de consist&#234;ncia firme e aspecto queloidiforme&#44; 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al&#233;m de hemograma&#44; provas de fun&#231;&#227;o hep&#225;tica e renal&#44; os quais resultaram normais&#46; Pelo quadro cl&#237;nico t&#237;pico&#44; o paciente foi encaminhado para unidade b&#225;sica de sa&#250;de com prescri&#231;&#227;o de poliquimioterapia multibacilar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A HH distingue&#8208;se clinicamente pela presen&#231;a de p&#225;pulas&#44; placas ou n&#243;dulos de aspecto queloidiformes&#44; normocr&#244;micos ou eritematosos e infiltrados&#44; que variam entre 1&#44;5 e 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; embora les&#245;es bem maiores tenham sido descritas &#40;como no caso do paciente em relato&#41;&#44; podendo ainda haver comprometimento de nervos perif&#233;ricos&#46; A histopatologia &#233; fundamental para a conclus&#227;o diagn&#243;stica e caracteriza&#8208;se por infiltrado predominantemente constitu&#237;do por histi&#243;citos fusiformes&#44; semelhantes a fibroblastos e que&#44; por vezes&#44; simula neoplasia fibro&#8208;histioc&#237;tica&#44; associada a poucos macr&#243;fagos espumosos e numerosos BAARs&#46; Entre seus diagn&#243;sticos diferenciais&#44; encontram&#8208;se dermatofibromas&#44; dermatofibrossarcoma protuberans&#44; xantomas&#44; queloides&#44; neurofibromas&#44; ret&#237;culo&#8208;histiocitose&#44; sarcoidose e met&#225;stases cut&#226;neas&#46; Em sua forma mais ativa&#44; as p&#225;pulas e os n&#243;dulos histoides expandem&#8208;se rapidamente&#44; produzindo pseudoc&#225;psulas de col&#225;geno&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A baciloscopia das les&#245;es histoides mostra abundantes BAARs em aglomerados&#44; isolados ou fortemente acondicionados em macr&#243;fagos&#46; Esses bacilos aparecem mais longos com extremidades afiladas&#44; quando comparados aos bacilos comuns da hansen&#237;ase&#46; Acredita&#8208;se que sua etiopatogenia esteja relacionada ao aumento da imunidade mediada por c&#233;lulas&#44; com linf&#243;citos&#44; c&#233;lulas CD4 e macr&#243;fagos ativados nas les&#245;es&#44; por&#233;m com reduzida propriedade fagoc&#237;tica e com produ&#231;&#227;o humoral de citocinas &#8220;supressoras&#8221;&#44; como a interleucina&#8208;10 sob influ&#234;ncia de ant&#237;genos bacilares&#44; inibindo as c&#233;lulas TCD4&#46; Estas n&#227;o apresentariam os ant&#237;genos adequadamente &#224;s c&#233;lulas efetoras do sistema imune&#44; o que poderia explicar a origem das les&#245;es hiperpl&#225;sicas com numerosos bacilos e pouca forma&#231;&#227;o de globias&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conclus&#227;o</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A despeito de a HH n&#227;o ser a forma usual de apresenta&#231;&#227;o da hansen&#237;ase multibacilar e ser um desafio diagn&#243;stico para cl&#237;nicos e patologistas&#44; &#233; importante o olhar atento&#44; em &#225;reas end&#234;micas&#44; para formas at&#237;picas da hansen&#237;ase&#44; que&#44; por serem altamente bacil&#237;feras&#44; contribuem para a manuten&#231;&#227;o da cadeia de transmiss&#227;o da doen&#231;a&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#226;nia Rita Moreno de Oliveira Fernandes&#58; Concep&#231;&#227;o e desenho do estudo&#59; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; aprova&#231;&#227;o final da vers&#227;o&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Victor Josuan Soares de Andrade&#58; 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Dermatologia Tropical/Infectoparasitária
Hanseníase histoide com grande lesão tumoral
Tânia Rita Moreno de Oliveira Fernandes
Corresponding author
trmofernandes@gmail.com

Autor para correspondência.
, Victor Josuan Soares de Andrade, Igor Dutra Nascimento, Ana Kívia Silva Matias
Departamento de Patologia Médico Cirúrgica do Aparelho Tegumentar, Universidade Federal do Vale do São Francisco, Petrolina, PE, Brasil
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O Brasil contribuiu com 92&#44;6&#37; desses casos nas Am&#233;ricas no mesmo ano&#44; e o estado da Bahia notificou 2&#46;119 novos casos&#44; coeficiente de detec&#231;&#227;o anual de 14&#44;31&#47;100&#46;000 habitantes &#8211; considerado de &#8220;alta endemicidade&#8221;&#44; e acima da m&#233;dia nacional&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hansen&#237;ase histoide &#40;HH&#41; foi inicialmente descrita por Wade&#44; em 1963&#44; como uma configura&#231;&#227;o rara de apresenta&#231;&#227;o de resist&#234;ncia medicamentosa em pacientes multibacilares&#44; principalmente na hansen&#237;ase Virchowiana &#40;HV&#41;&#44; mas tamb&#233;m em formas lim&#237;trofes&#44; em tratamento com monoterapia com dapsona&#46; Todavia&#44; pode surgir em pacientes virgens de tratamento e&#44; portanto&#44; n&#227;o &#233; considerada padr&#227;o de resist&#234;ncia&#44; haja vista sua resposta &#224; poliquimioterapia tradicional&#46; A HH &#233; respons&#225;vel por menos de 4&#37; dos casos de hansen&#237;ase&#44; com preponder&#226;ncia masculina e idade m&#233;dia entre 21 e 40 anos&#46; Como a carga bacilar &#233; muito alta nesses pacientes&#44; eles podem formar um reservat&#243;rio potencial de infec&#231;&#227;o na comunidade&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relatamos a seguir um caso de paciente com HH&#44; com manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas exuberantes&#44; com o intuito de evidenciar seu polimorfismo e destacar a relev&#226;ncia do diagn&#243;stico e tratamento precoces&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atendido em ambulat&#243;rio&#44; homem&#44; 50 anos de idade&#44; pardo&#44; natural e procedente de Sento S&#233; &#40;BA&#41;&#44; relata que h&#225; aproximadamente 18 meses surgiram les&#245;es em membros inferiores&#44; superiores e tronco&#44; sem altera&#231;&#227;o de sensibilidade ou quaisquer sintomas sist&#234;micos&#46; O paciente informou ter ido a alguns profissionais de sa&#250;de sem conclus&#227;o diagn&#243;stica&#46; Relatava uso de enalapril&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; anlodipina e espironolactona para tratamento de hipertens&#227;o arterial&#46; Como antecedentes m&#233;dicos&#44; referia infarto agudo do mioc&#225;rdio havia quatro anos e tratamento para hansen&#237;ase havia 10 anos&#46; Ao exame dermatol&#243;gico&#44; apresentava p&#225;pulas e n&#243;dulos&#44; de normocr&#244;micos a eritematoamarelados&#44; superf&#237;cie lisa e brilhante&#44; bem delimitados&#44; de tamanho entre 0&#44; 3 e 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; de consist&#234;ncia firme e aspecto queloidiforme&#44; al&#233;m de uma tumora&#231;&#227;o de aproximadamente 10&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; endurecida e eritematoarroxeado semelhante a um dermatofibroma gigante em tornozelo direito &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Toda a pele mostrava&#8208;se infiltrada&#44; por&#233;m sem madarose ou f&#225;cies leonina&#46; Com suspeita diagn&#243;stica de HV com componente histoide&#44; foi realizada bi&#243;psia da tumora&#231;&#227;o para an&#225;lise anatomopatol&#243;gica&#44; a qual apresentou histi&#243;citos fusiformes dispostos em feixes curtos ocupando a derme&#44; al&#233;m da presen&#231;a de in&#250;meros bacilos &#225;cido&#8208;&#225;lcool resistentes &#40;BAAR&#41; &#224; colora&#231;&#227;o de Fite&#8208;Faraco &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41;&#46; Tamb&#233;m foram solicitados baciloscopia&#44; que resultou positiva&#44; &#237;ndice bacilar 1&#44;8 com bacilos &#237;ntegros e fragmentados&#44; al&#233;m de hemograma&#44; provas de fun&#231;&#227;o hep&#225;tica e renal&#44; os quais resultaram normais&#46; Pelo quadro cl&#237;nico t&#237;pico&#44; o paciente foi encaminhado para unidade b&#225;sica de sa&#250;de com prescri&#231;&#227;o de poliquimioterapia multibacilar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A HH distingue&#8208;se clinicamente pela presen&#231;a de p&#225;pulas&#44; placas ou n&#243;dulos de aspecto queloidiformes&#44; normocr&#244;micos ou eritematosos e infiltrados&#44; que variam entre 1&#44;5 e 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; embora les&#245;es bem maiores tenham sido descritas &#40;como no caso do paciente em relato&#41;&#44; podendo ainda haver comprometimento de nervos perif&#233;ricos&#46; A histopatologia &#233; fundamental para a conclus&#227;o diagn&#243;stica e caracteriza&#8208;se por infiltrado predominantemente constitu&#237;do por histi&#243;citos fusiformes&#44; semelhantes a fibroblastos e que&#44; por vezes&#44; simula neoplasia fibro&#8208;histioc&#237;tica&#44; associada a poucos macr&#243;fagos espumosos e numerosos BAARs&#46; Entre seus diagn&#243;sticos diferenciais&#44; encontram&#8208;se dermatofibromas&#44; dermatofibrossarcoma protuberans&#44; xantomas&#44; queloides&#44; neurofibromas&#44; ret&#237;culo&#8208;histiocitose&#44; sarcoidose e met&#225;stases cut&#226;neas&#46; Em sua forma mais ativa&#44; as p&#225;pulas e os n&#243;dulos histoides expandem&#8208;se rapidamente&#44; produzindo pseudoc&#225;psulas de col&#225;geno&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A baciloscopia das les&#245;es histoides mostra abundantes BAARs em aglomerados&#44; isolados ou fortemente acondicionados em macr&#243;fagos&#46; Esses bacilos aparecem mais longos com extremidades afiladas&#44; quando comparados aos bacilos comuns da hansen&#237;ase&#46; Acredita&#8208;se que sua etiopatogenia esteja relacionada ao aumento da imunidade mediada por c&#233;lulas&#44; com linf&#243;citos&#44; c&#233;lulas CD4 e macr&#243;fagos ativados nas les&#245;es&#44; por&#233;m com reduzida propriedade fagoc&#237;tica e com produ&#231;&#227;o humoral de citocinas &#8220;supressoras&#8221;&#44; como a interleucina&#8208;10 sob influ&#234;ncia de ant&#237;genos bacilares&#44; inibindo as c&#233;lulas TCD4&#46; Estas n&#227;o apresentariam os ant&#237;genos adequadamente &#224;s c&#233;lulas efetoras do sistema imune&#44; o que poderia explicar a origem das les&#245;es hiperpl&#225;sicas com numerosos bacilos e pouca forma&#231;&#227;o de globias&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conclus&#227;o</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A despeito de a HH n&#227;o ser a forma usual de apresenta&#231;&#227;o da hansen&#237;ase multibacilar e ser um desafio diagn&#243;stico para cl&#237;nicos e patologistas&#44; &#233; importante o olhar atento&#44; em &#225;reas end&#234;micas&#44; para formas at&#237;picas da hansen&#237;ase&#44; que&#44; por serem altamente bacil&#237;feras&#44; contribuem para a manuten&#231;&#227;o da cadeia de transmiss&#227;o da doen&#231;a&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#226;nia Rita Moreno de Oliveira Fernandes&#58; Concep&#231;&#227;o e desenho do estudo&#59; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; aprova&#231;&#227;o final da vers&#227;o&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Victor Josuan Soares de Andrade&#58; 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Article information
ISSN: 26662752
Original language: Portuguese
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