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Leiomiossarcoma cutâneo: estudo retrospectivo de 20 anos e revisão da literatura
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(A), Excisão elíptica com ampla margem cirúrgica ao redor do tumor. (B), Peça cirúrgica. As linhas pontilhadas indicam os cortes histológicos realizados verticalmente na peça, como se fosse um pão de forma (“<span class="elsevierStyleItalic">bread‐loaf</span>”). Esses cortes representam apenas cerca de 0,1% a 1% das margens cirúrgicas e podem deixar de detectar raízes do tumor durante o exame microscópico. Os três pontos correspondem a raízes do tumor que “ficaram” no paciente, mas não foram identificadas no exame microscópico porque não foram incluídas nos cortes histológicos examinados. (C), Correlação entre o material proveniente de exérese cirúrgica e a observação do tumor em corte longitudinal. As setas azuis indicam os cortes histológicos que são analisados na cirurgia convencional. Note a grande quantidade de margem não examinada (desenho inferior) no método convencional.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Guilherme Canho Bittner, Felipe Bochnia Cerci, Elisa Mayumi Kubo, Stanislav N. Tolkachjov" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Guilherme Canho" "apellidos" => "Bittner" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Felipe Bochnia" "apellidos" => "Cerci" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Elisa Mayumi" "apellidos" => "Kubo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Stanislav N." 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O tumor é composto por fascículos entrelaçados de fibras de músculo liso (Hematoxilina & eosina, 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Introdução</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O leiomiossarcoma (LMS) cutâneo é neoplasia maligna rara de origem muscular e representa cerca de 2% a 3% de todos os sarcomas de tecidos moles cutâneos e 0,04% de todas as neoplasias.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Na pele, o LMS é o terceiro em frequência, atrás do dermatofibrosarcoma protuberans e do sarcoma de Kaposi.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente, os LMS cutâneos são classificados em três grupos clinicopatológicos, com diferentes implicações prognósticas. Estes incluem formas puramente cutâneas ou dérmicas, formas subcutâneas ou hipodérmicas e metástases cutâneas de LMS extracutâneo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Como regra, o prognóstico piora à medida que as lesões se aprofundam.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os LMS dérmicos parecem surgir do músculo piloeretor liso dérmico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Esse tipo de LMS geralmente se comporta como uma neoplasia não agressiva, com tendência relativa à recorrência local após a remoção (24%), mas com baixo risco de metástase à distância (3% a 14%).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a> Por outro lado, os LMS subcutâneos originam‐se de fibras do músculo liso da camada média da parede vascular das artérias e veias.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Diferente da variante superficial ou dérmica, eles são caracterizados por alta taxa de recorrência locorregional (37%) e metástases a distância (21% a 62%); são, portanto, considerados como tendo um prognóstico menos favorável.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Por fim, metástases de LMS cutâneo representam um indicador desfavorável de progressão do tumor primário, geralmente originando‐se no retroperitônio, útero ou plano subfascial das extremidades, embora possam surgir de formas dérmicas primárias ou subcutâneas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> O prognóstico desses pacientes é geralmente desfavorável, com sobrevida média de 16 meses após o aparecimento da metástase.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatologicamente, os LMS são caracterizados por uma proliferação dérmica de células fusiformes alongadas, dispostas em fascículos entrelaçados, com núcleos em formato de charuto de extremidade romba e citoplasma eosinofílico. Mitoses geralmente são facilmente identificáveis.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A maior parte da literatura publicada até o momento sobre LMS cutâneo refere‐se a relatos de casos ou pequenas séries de casos que evidenciam a dificuldade em caracterizar seu comportamento clínico e fatores prognósticos heterogêneos, deixando muitas questões sem resposta. O objetivo deste estudo foi caracterizar os atributos clinicopatológicos de pacientes com diagnóstico de LMS cutâneo em nosso centro nos últimos 20 anos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Métodos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi realizado um estudo retrospectivo de pacientes com diagnóstico histopatológico de LMS cutâneo. Pacientes atendidos entre 1° de janeiro de 1999 e 31 de dezembro de 2018 foram incluídos. Os casos foram coletados na base de dados do Departamento de Patologia Cutânea do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Norte, Portugal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nesse grupo de pacientes foram coletadas as seguintes variáveis clínicas: idade de apresentação, sexo, ano de diagnóstico, apresentação clínica (tipo, número, tamanho e localização das lesões), tempo desde o diagnóstico do tumor primário até a detecção de metástases cutâneas, período de seguimento, evolução e resposta aos tratamentos. Em relação aos achados histopatológicos, a variante histopatológica (dérmica, hipodérmica ou metastática) e a positividade para vários imunomarcadores (vimentina, desmina, actina musculoespecífica (HHF‐35), actina de músculo liso (SMA), h‐caldesmon, S100, e CD34) foram coletadas.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Resultados</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No total, 11 pacientes foram diagnosticados com LMS cutâneo durante o período considerado. A maioria dos casos ocorreu em homens (n =7), com quatro casos em mulheres. A idade de apresentação variou entre 47 e 92 anos (média de idade de 64,9 anos; desvio padrão de 14,6 anos). A cabeça e o pescoço foram os locais mais frequentemente envolvidos (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5), seguidos da extremidade inferior (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4) e do tronco (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sete pacientes queixaram‐se de um nódulo rosado dolorido, enquanto o restante apresentava lesões assintomáticas. A maioria dos tumores era LMS dérmico (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10), com apenas um LMS extracutâneo (metástase de um LMS da veia femoral profunda).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A imuno‐histoquímica estava disponível para sete pacientes, mostrando positividade para actina de músculo liso em todos eles e positividade para desmina ou vimentina. H‐caldesmon foi positivo em três casos, e HHF‐35 em um caso.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas as neoplasias foram tratadas cirurgicamente, com margens de 2 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Apenas um paciente precisou de radioterapia adjuvante. A sobrevida média foi de 32,2 meses (variando de 3 a 108 meses).</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Discussão</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sarcomas de tecidos moles cutâneos, que incluem o LMS, representam um grupo de neoplasias raras na prática clínica. As taxas de incidência de LMS em particular foram estimadas em 0,2/100.000/ano, acarretando uma dificuldade adicional em seu diagnóstico e tratamento.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acredita‐se que o LMS dérmico se origine das células do músculo piloeretor (liso). Particularmente, casos anedóticos originados no músculo liso do dartos genital ou seu equivalente vulvar e na aréola mamária foram relatados. O LMS subcutâneo parece ser derivado de células musculares vasculares (lisas). Ao nível molecular, a superexpressão do receptor da tirosina quinase (como IGFR e PDGFR) foi demonstrada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O LMS cutâneo geralmente se manifesta como nódulos ou massas de consistência firme, em indivíduos caucasianos, com mais de 50 anos de idade.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A maioria dos LMS cutâneos ocorre da quinta à sétima décadas de vida; o LMS subcutâneo geralmente ocorre em pacientes com idade entre 50 e 80 anos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Como tendem a ser tumores mais agressivos e são geralmente diagnosticados em um estágio mais avançado, são usualmente maiores do que o LMS cutâneo. Os homens parecem ser afetados com mais frequência do que as mulheres (proporção 3:1), um achado que está de acordo com nossa série.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia desses tumores permanece desconhecida, embora os fatores predisponentes para o LMS cutâneo incluam leiomiomas como lesões pré‐cancerosas e história de lesão ou trauma local anterior. No entanto, a maioria dos LMS cutâneos se origina <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>, sem nenhum fator desencadeante anterior.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> De fato, nenhum de nossos pacientes havia apresentado trauma físico, lesões pré‐cancerosas ou exposição anterior à radiação.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente 50% dos LMS cutâneos estão localizados nas superfícies extensoras das extremidades inferiores, mostrando uma predileção por áreas com maior densidade de folículos capilares e músculos piloeretores, como as superfícies extensoras.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Com menor frequência, foram descritas lesões no couro cabeludo e na face e até mesmo no tronco, lábios, genitais (saco escrotal, vulva, pênis) e região glútea.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Em nossa experiência, as lesões favoreciam a região da cabeça e do pescoço, seguidas imediatamente pelas extremidades inferiores.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A apresentação clínica do LMS cutâneo é inespecífica; a mais frequente é um nódulo único e firme, rosado, de superfície lisa, ou um tumor mais exofítico de coloração avermelhada ou castanha. As lesões subcutâneas parecem melhor delimitadas que as dérmicas e lembram um lipoma, porém com consistência mais sólida. LMS em forma de placa foram descritos, caracterizados por múltiplos nódulos endurecidos agrupados.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> É importante ressaltar que antes de fazer um diagnóstico definitivo de LMS cutâneo primário, deve‐se descartar a possibilidade de LMS cutâneo metastático a partir de um LMS de tecidos profundos ou com origem visceral, em especial quando a apresentação for na forma de nódulos subcutâneos ou múltiplos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Dadas suas manifestações clínicas, cistos epidérmicos e metástases cutâneas são diagnósticos diferenciais importantes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os LMS dérmicos são geralmente lesões de crescimento lento, cujo tamanho ao diagnóstico varia entre 1 e 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm; LMS subcutâneos são geralmente maiores. Dor à palpação é frequente (63% dos casos), como pudemos confirmar em nossa série, e às vezes pode ocorrer mesmo sem palpação. Outros sintomas associados incluem prurido, sensação de queimação e parestesia no sítio da lesão.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a></p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A biópsia é fundamental para o diagnóstico, e deve incluir tecido celular subcutâneo. No estudo histopatológico, o LMS dérmico é geralmente uma lesão mal definida que ocupa toda a espessura da derme e às vezes infiltra o tecido celular subcutâneo. O LMS subcutâneo é uma lesão melhor delimitada e circunscrita, que comprime o tecido adjacente e se localiza inteiramente na hipoderme, com preservação da derme. Em ambos os casos, as lesões parecem ser compostas por fascículos entrelaçados de fibras de músculo liso. As células são fusiformes, com núcleos alongados e extremidades rombas, nucléolo imperceptível e citoplasma fibrilar eosinofílico. Algumas células têm um halo perinuclear claro, característico da célula muscular (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1‐3</a>).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O grau de pleomorfismo nuclear é variável, mitoses geralmente estão presentes (> 1 mitose por campo de grande aumento) e necrose pode estar ou não presente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Do ponto de vista histopatológico, dois padrões arquitetônicos foram descritos: o padrão nodular, caracterizado por maior celularidade, atipia e mitoses, e o padrão difuso, menos celular e com menor carga mitótica. Ocasionalmente, não há atipia celular óbvia, dificultando o diagnóstico diferencial com leiomioma. Nesses casos, o diagnóstico histopatológico deve ser baseado na arquitetura geral da lesão; um padrão infiltrativo e celularidade aumentada são sugestivos de malignidade. Variantes histopatológicas raras de LMS incluem LMS de células epitelioides, LMS de células gigantes multinucleadas, LMS de células granulares, LMS esclerótico e variantes pleomórficas e mixoides.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo imuno‐histoquímico é ferramenta fundamental para o diagnóstico diferencial adequado entre LMS e outros tumores de células fusiformes com características histopatológicas semelhantes. O LMS bem diferenciado é positivo para vimentina, desmina, h‐caldesmon, actina músculo‐específica, alfa actina de músculo liso e miosina de músculo liso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Em lesões mais indiferenciadas e em LMS subcutâneo, a desmina é frequentemente negativa. Para estabelecer o diagnóstico são necessários pelo menos dois marcadores imuno‐histoquímicos musculares. Às vezes, a proteína S‐100 é positiva, assim como as citoqueratinas. Outras colorações imuno‐histoquímicas empregadas para descartar outras lesões de células fusiformes (carcinoma de células fusiformes, melanoma desmoplásico, dermatofibrosarcoma protuberans, fasciite nodular, tumor maligno da bainha do nervo periférico, fibroxantoma atípico de células fusiformes, fibrossarcoma, sarcoma sinovial e tumores vasculares) incluem EMA, CD34, CD117, CEA, HMB45, Mart‐1, Melan A e CK7; todas elas são negativas no LMS.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A superexpressão difusa de p53 foi descrita como ocorrendo em LMS cutâneo, mas não em leiomiomas – portanto, útil no diagnóstico diferencial entre essas duas doenças.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O sistema de estadiamento tumor‐nódulo‐metástase do American Joint Committee on Cancer (AJCC) é o sistema de estadiamento padrão para os sarcomas e também é aplicado ao LMS cutâneo. O prognóstico do LMS depende de ser uma lesão cutânea ou subcutânea. Como dito anteriormente, o LMS dérmico tem tendência à recorrência local, mas baixa probabilidade de metástase; por outro lado, o LMS subcutâneo é mais sujeito a recorrência local e metástases. Portanto, a estratificação e o acompanhamento são diferentes para essas duas formas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A utilidade de imagens pré‐operatórias para LMS cutâneo não está estabelecida, mas várias recomendações e algoritmos diagnósticos já foram propostos, dependendo das características clínicas e histopatológicas do tumor.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Pacientes com LMS dérmico devem ser submetidos à ressonância magnética da área afetada antes da cirurgia, especialmente no caso de lesões grandes ou infiltradas ou em locais de difícil acesso, como a cabeça. Embora não haja estudos, é possível que a ultrassonografia possa substituir a ressonância magnética nessa avaliação. Além disso, uma radiografia de tórax deve ser incluída antes da cirurgia. No LMS subcutâneo, é sempre aconselhável realizar ressonância magnética da área antes da cirurgia e uma tomografia computadorizada toracoabdominal, para descartar a possibilidade de um LMS cutâneo metastático a partir de um LMS de tecido profundo.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a></p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A excisão cirúrgica completa é o tratamento de escolha para o LMS cutâneo. No entanto, uma das limitações mais importantes na abordagem dessas neoplasias é a dificuldade em definir as margens de segurança adequadas; atualmente não existe um consenso. As recomendações clássicas sugerem cirurgias agressivas com margens de 3 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm; entretanto, resultados semelhantes foram observados recentemente com cirurgias mais conservadoras (margens de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), sem taxas de recorrência local mais altas e com melhora da morbidade.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> A margem profunda deve atingir a fáscia e, em casos mais infiltrativos, o músculo deve ser incluído.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> A avaliação das margens cirúrgicas é um ponto chave para estabelecer a probabilidade de recorrência futura. Portanto, todos os relatórios de patologia devem incluir esses dados, bem como a menor distância até a margem cirúrgica mais próxima.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Se as margens cirúrgicas não forem claramente negativas, a reexcisão deve ser realizada, se possível. Estima‐se que até 20% dos pacientes podem precisar de excisões repetidas para obter‐se margens negativas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> A cirurgia micrográfica de Mohs pode ser de particular interesse em LMS cutâneo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O papel da radioterapia adjuvante não está claramente definido, mas pode ter relevância em lesões profundas ou grandes (> 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), em casos associados a fatores de prognóstico ruim ou na presença de margens cirúrgicas positivas, se uma nova ressecção não for possível.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a> Em casos irressecáveis, a radiação com ou sem quimioterapia é recomendada, embora as taxas de sucesso sejam mistas. A radioterapia também pode ser utilizada no controle paliativo local em casos com metástases.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As metástases a distância são mais comumente observadas nos pulmões, mas o LMS superficial também pode metastatizar para outros locais cutâneos, a saber, o couro cabeludo; metástases no couro cabeludo podem até ser um prenúncio de desfechos desfavoráveis.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a> Diante de doença disseminada, atualmente há indicação de quimioterapia neoadjuvante, adjuvante ou paliativa, geralmente baseada em esquemas quimioterápicos tradicionais utilizados para sarcomas de tecidos moles e do tecido conjuntivo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Os agentes mais comumente utilizados incluem doxorrubicina e ifosfamida, gencitabina, docetaxel, taxotere, dacarbazina e trabectedina; embora não sejam curativos, esses tratamentos mostraram a capacidade de retardar a progressão da doença.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a></p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada a baixa incidência de LMS cutâneo, recomenda‐se que o tratamento seja realizado em centro especializado em sarcomas. Terapias avançadas, como imunoterapia e terapia genética, estão sendo desenvolvidas. Terapias direcionadas utilizando inibidores de tirosina quinase também estão sendo investigadas em ensaios clínicos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Não há diretrizes padrão para o seguimento do LMS, mas um exame clínico é recomendado a cada quatro meses durante os primeiros dois anos, para a detecção precoce de possíveis recorrências locais. Posteriormente, controles a cada seis meses até o quinto ano após a cirurgia são aconselhados; depois disso, uma vez por ano até 20 anos, uma vez que recidivas muito tardias foram descritas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a> Também não há recomendações para exames radiológicos no seguimento pós‐operatório de pacientes com sarcomas cutâneos. Entretanto, a realização anual de uma radiografia simples de tórax nos primeiros cinco anos após a cirurgia e a avaliação clínica do leito cirúrgico e dos linfonodos locorregionais parecem ser uma estratégia razoável.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> Em alguns casos, a ressonância magnética pode ser útil, especialmente em lesões recorrentes ou hipodérmicas ou nos casos em que a cirurgia foi complexa. As metástases são produzidas principalmente por via hematogênica para o pulmão, pele e, menos frequentemente, para os linfonodos regionais. O método de estadiamento adequado para pacientes com suspeita de doença disseminada é a tomografia computadorizada toracoabdominal.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vários estudos avaliaram os fatores prognósticos no LMS cutâneo. Em uma análise multivariada de Jensen et al., apenas o tamanho do tumor mostrou ser um fator prognóstico independente em relação à redução da sobrevida.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> Fatores como tamanho do tumor ≥ 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, localização profunda com envolvimento da fáscia e alto grau histopatológico foram correlacionados com a redução da sobrevida em uma análise univariada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> Em 2007, Svarvar et al. observaram que a profundidade do tumor foi um fator prognóstico significativo para o desenvolvimento de metástases, além de um fator prognóstico significativo para recorrência local e morte.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> O fator de risco mais forte relacionado à morte neste estudo foi a presença de metástases, tanto na apresentação quanto posteriormente. Além disso, esses autores também demonstraram que os fatores prognósticos para o desenvolvimento de metástases (e, consequentemente, para a morte relacionada ao tumor) diferem daqueles para recorrência local.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> Em suma, a localização, o tamanho e o grau histopatológico (diferenciação) parecem ser os fatores prognósticos mais importantes para o LMS cutâneo.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a> Como já foi dito, o prognóstico de LMS dérmico é geralmente melhor, com taxas de sobrevida de cinco anos acima de 95%.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> O LMS subcutâneo apresenta tendência maior de recorrência e metástase, resultando assim em taxas de sobrevida de cinco anos mais baixas, em torno de 65%.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conclusão</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O LMS cutâneo é neoplasia de baixo grau com prognóstico variável, dependendo da localização, do tamanho e do grau histopatológico da lesão. O exame histopatológico é de extrema importância para o diagnóstico, geralmente apoiado por estudos imuno‐histoquímicos. Desfechos favoráveis são possíveis após ressecção cirúrgica com margens cirúrgicas de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Diante de recorrências ou doença metastática, esquemas de radioterapia e quimioterapia podem ser empregados, geralmente após discussão multidisciplinar. No caso dos LMS cutâneos, é aconselhável avaliar cuidadosamente a profundidade da extensão subcutânea, pois mesmo um envolvimento subcutâneo mínimo pode estar associado a pior prognóstico, exigindo acompanhamento clínico cuidadoso e prolongado.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora o pequeno número de casos incluídos e o caráter retrospectivo de nosso estudo não nos possibilitem generalizar os resultados obtidos, nossos achados estão de acordo com a literatura disponível e destacam a importância da identificação precoce e excisão adequada desses tumores para melhorar o prognóstico.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Suporte financeiro</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Contribuições dos autores</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catarina Soares Queirós: Coleta e análise de dados; redação do manuscrito.</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paulo Filipe: Revisão do manuscrito.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luís Soares de Almeida: Análise dos dados; revisão do manuscrito.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conflito de interesses</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1516781" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Fundamentos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Objetivos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Métodos" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Resultados" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Limitações do estudo" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Conclusões" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1375424" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Métodos" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Resultados" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discussão" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conclusão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Contribuições dos autores" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-08-10" "fechaAceptado" => "2020-10-12" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1375424" "palabras" => array:4 [ 0 => "Imuno‐histoquímica" 1 => "Leiomiossarcoma" 2 => "Neoplasias cutâneas" 3 => "Patologia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:3 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Fundamentos</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">O leiomiossarcoma cutâneo é neoplasia maligna rara de origem muscular e representa 2% a 3% de todos os sarcomas cutâneos de tecidos moles.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Objetivos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caracterizar as propriedades clinicopatológicas de pacientes diagnosticados com leiomiossarcoma cutâneo em nosso centro nos últimos 20 anos.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Métodos</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudo retrospectivo de pacientes com diagnóstico histopatológico de leiomiossarcoma entre os anos de 1999 e 2018.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Resultados</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Onze pacientes foram diagnosticados com leiomiossarcoma cutâneo no período do estudo. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
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| 2024 October | 290 | 70 | 360 |
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