Caso Clínico
Manifestação de amiloidose sistêmica em um paciente com artrite psoriásica
Bruno de Castro e Souza
, Camila Fátima Biancardi Gavioli, Walmar Roncalli Pereira de Oliveira, Ricardo Romiti
Corresponding author
Departamento de Dermatologia, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
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amiloidose Ab2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M (causada por insuficiência renal terminal).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A amiloidose tipo AA é causada por inflamação de longa data, como artrite, doença inflamatória intestinal e infecções crônicas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> O precursor desse tipo é a proteína amiloide sérica da apolipoproteína A (SAA), um reagente de fase aguda.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Doença renal, neuropatia autonômica, envolvimento intestinal, esplenomegalia, hepatomegalia, bócio e cardiomiopatia são os sinais mais comuns dessa forma de amiloidose.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> O envolvimento oral já havia sido relatado, enquanto lesões cutâneas não são comuns.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A amiloidose tipo AA que complica a artrite psoriásica é rara; os dados publicados são baseados principalmente em relatos de casos e estão associados ao aumento da mortalidade.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a> O diagnóstico precoce da amiloidose sistêmica é geralmente realizado por uma biópsia de aspiração de gordura subcutânea abdominal. No entanto, nos casos de artrite psoriásica, o diagnóstico geralmente parece ser tardio e acontece no estágio da doença renal, em decorrência da raridade da amiloidose nessa condição reumatológica.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresentamos aqui um paciente com artrite psoriásica de longa data e sialadenite crônica, com resposta inadequada a múltiplas terapias. O diagnóstico de amiloidose secundária foi realizado por biópsias de lesões cutâneas genitais. Não havia sinais de insuficiência renal.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mulher branca, 55 anos de idade, procurou o ambulatório de dermatologia com queixa de lesões escurecidas nas axilas, vulva e região perineal havia três anos. A paciente apresentava artrite psoriásica e alterações típicas de psoríase ungueal (<span class="elsevierStyleItalic">pittings</span> e hiperceratose ungueal) desde os 11 anos de idade, com sequelas motoras significativas. Fazia uso de leflunomida e etanercepte havia nove anos, mas a artrite se tornou progressivamente pior. Apresentava, ainda, uveíte anterior bilateral recorrente havia sete anos, e xerostomia por sialadenite crônica por três anos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame físico, apresentava pápulas convergindo em placas acastanhadas infiltradas na área vulvar e perianal e nas axilas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1, 2 e 3</a>). Ao exame articular, havia deformidade articular simétrica nas mãos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos exames laboratoriais, a paciente apresentava anemia com hemoglobina de 10,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL; proteínas séricas totais 7,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/L; albumina sérica 3,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/L; globulina sérica 4,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/L; VHS 96<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. A eletroforese de proteína mostrou um aumento na gamaglobulina. As imunoglobulinas mostraram: IgG 1.808<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL; IgA 6,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL; IgM 84,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL. A coleta de urina durante 24 horas foi normal. As concentrações de creatinina, amilase sérica e lipase foram normais. A densitometria óssea evidenciou perda generalizada de densidade óssea.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame histopatológico de uma pápula vulvar e glândula salivar demonstrou um depósito de substância hialina amorfa que corou positivamente com vermelho do Congo. Era birrefringente quando visto por luz polarizada, confirmando o diagnóstico de amiloidose sistêmica nos dois locais (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs. 4 e 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A amiloidose sistêmica tem uma incidência de cerca de oito por milhão de pessoas por ano.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> A amiloidose por AA é mais comum que as outras formas, o que pode ser justificado por sua associação com doenças infecciosas, principalmente tuberculose.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> No mundo ocidental, a amiloidose AA tornou‐se mais rara com o controle de infecções bacterianas. No entanto, outras condições inflamatórias crônicas substituíram as infecções como a causa mais comum.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As lesões cutâneas, geralmente observadas na amiloidose sistêmica primária, são raras na forma secundária. Na revisão de literatura, encontramos alguns casos de envolvimento oral e cutâneo na amiloidose por AA.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiopatogenia da amiloidose não é clara. As condições inflamatórias levam à expressão de citocinas, particularmente a interleucina 6 (IL‐6), que causa a superprodução de proteína SAA pelo fígado.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A proteína SAA geralmente é degradada por enzimas derivadas de monócitos; portanto, na maioria dos casos, não leva à amiloidose. Desse modo, pacientes com amiloidose secundária apresentam um defeito enzimático e também apresentaram anormalidade estrutural geneticamente determinada na proteína SAA, causando resistência à degradação.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico definitivo de amiloidose sistêmica é feito por biópsia e coloração com vermelho Congo, que exibe birrefringência verde‐maçã por microscopia de polarização.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> As amiloidoses cutâneas primárias não apresentam birrefringência verde‐maçã por microscopia de polarização.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A terapia da amiloidose AA visa reduzir a produção de SAA. Atualmente, os tratamentos disponíveis são corticosteroides, substâncias citostáticas e citocinas de anticorpos monoclonais (TNF e IL‐6).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6–10</span></a> Nosso paciente desenvolveu amiloidose sistêmica secundária durante o tratamento da doença de base com etanercepte, o que mostra que a doença foi extremamente agressiva nesse caso. Portanto, o diagnóstico precoce foi essencial para evitar danos a outros órgãos.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora muito raro, é extremamente importante para os dermatologistas e os clínicos gerais considerarem a possibilidade de amiloidose sistêmica em pacientes com doenças inflamatórias crônicas, uma vez que podemos interferir precocemente e melhorar o prognóstico dessa condição.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bruno de Castro e Souza: Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Camila Fátima Biancardi Gavioli: Obtenção, análise e interpretação de dados; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Walmar Roncalli Pereira de Oliveira: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica no caso estudado</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ricardo Romiti: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica no caso estudado.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1516788" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1375431" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Relato do caso" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-03" "fechaAceptado" => "2020-07-26" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1375431" "palabras" => array:3 [ 0 => "Amiloidose sistêmica" 1 => "Artrite psoriásica" 2 => "Psoríase" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A amiloidose sistêmica secundária à artrite psoriásica é rara; os dados publicados são baseados principalmente em relatos de casos e estão associados ao aumento da mortalidade. Apresentamos um paciente com artrite psoriásica de longa data e sialadenite crônica, com resposta inadequada à terapia. O diagnóstico de amiloidose secundária foi realizado por biópsias de lesões cutâneas genitais. Embora muito raro, é importante que os dermatologistas e clínicos gerais considerem a possibilidade de amiloidose em pacientes com doenças inflamatórias crônicas, uma vez que podemos interferir precocemente e melhorar o prognóstico dessa condição.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Souza BC, Gavioli CFB, Oliveria WRP, Romiti R. Systemic amyloidosis manifestation in a patient with psoriatic arthritis. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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