Dermatopatologia
Angioendotelioma intralinfático papilífero: tumor de Dabska
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Referia apenas sensação de discreto aumento do volume local. Ao exame clínico, apresentava uma mancha de coloração violácea, com limites mal definidos, na planta do pé direito (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). A dermatoscopia evidenciou padrão global homogêneo, de coloração violácea, com distribuição do pigmento tanto nos sulcos quanto nas cristas, além de pontos vermelhos enegrecidos no interior da lesão (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Feita biópsia incisional, cujo estudo anatomopatológico evidenciou lesão intralinfática, com formações papilares proeminentes e eixos vasculares revestidos por células arredondadas e hipercromáticas, que se projetam para o lúmen, compatível com angioendotelioma intralinfático papilífero – tumor de Dabska (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 e 4</a>). Foi indicada exérese cirúrgica ampla e a paciente segue em acompanhamento, sem sinais de metástase.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O angioendotelioma intralinfático papilífero (AILP ou tumor de Dabska) é neoplasia vascular rara, definida como tumor de baixo potencial de malignidade, com tendência à recidiva local.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> Inicialmente considerado um tumor maligno e denominado hemangioendotelioma papilar endovascular maligno, foi reclassificado em 1998, por apresentar comportamento <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>, presença proeminente de vasos linfáticos e a presença definidora de proliferação papilar intravascular.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Até o momento, menos de 40 casos foram relatados na literatura, a sua maioria acometeu tecidos moles.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Afeta principalmente crianças e adultos jovens, pode estar presente ao nascimento, sem predileção por sexo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Seu diagnóstico constitui, muitas vezes, um desafio para o patologista, devido à raridade, multifocalidade e características morfológicas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Clinicamente, a lesão pode apresentar‐se como um nódulo intradérmico ou nodularidade superficial discreta, de crescimento lento, coloração violácea, rósea ou azulada e grande variação de tamanho (até 40 cm).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Em alguns casos, pode apresentar‐se com ulceração superficial e/ou nódulos satélites.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> É mais comumente localizado na derme e tecido celular subcutâneo das extremidades, pode acometer também tronco, cabeça e pescoço, com raros casos descritos em localizações mais profundas – como baço, língua, testículo e ossos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a> Histopatologicamente, o tumor é caracterizado por apresentar, na derme e/ou subcutâneo, vasos intercomunicantes, de paredes finas, revestidos por células endoteliais “em tachão”, forma as projeções papilares intraluminais características, que assumem focalmente um padrão em rosetas ou em “cabeça de fósforo”.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> Podem estar presentes estruturas glomérulo‐símiles.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> Mitoses são raras e necrose ausente.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a> O estudo imuno‐histoquímico demonstra positividade para VEGFR‐3 e podoplanina (D2‐40) nas proliferações endoteliais “em tachão”, indicativas de diferenciação linfática.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a> O diagnóstico diferencial é feito com a angioendoteliomatose reativa, hiperplasia endotelial intravascular benigna e hemangioendotelioma retiforme, que apresentam imuno‐histoquímica negativa para podoplanina (D2‐40).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a> Tem evolução geralmente indolente. Contudo, pode ser localmente invasivo, com raros relatos de disseminação para linfonodos regionais e até metástases distantes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica ampla, com margens livres, o que apresenta excelente prognóstico.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> Dessa forma, torna‐se importante o seu reconhecimento pelo dermatologista, a fim de determinar diagnóstico e tratamento precoces. 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Acomete, geralmente, os tecidos moles das extremidades, com menos de 40 casos descritos, até o momento. Apesar da evolução geralmente indolente, pode ser localmente invasivo, com relatos de disseminação local e a distância. Os autores descrevem o caso de mulher jovem, com lesão plantar havia 9 meses e histopatologia compatível com tumor de Dabska. Essa neoplasia deve ser considerada no diagnóstico diferencial das dermatoses vasculares, possibilita diagnóstico e tratamento precoce. Seguimento clínico a longo prazo é obrigatório.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Silva TS, Araujo LR, Paiva GR, Andrade RG. Papillary intralymphatic angioendothelioma:Dabska tumor. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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| 2024 October | 170 | 89 | 259 |
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| 2020 April | 0 | 2 | 2 |
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