Carta ‐ Caso clínico
Micose fungoide folicular com espículas e lesões similares a hidradenite supurativa em um paciente – Remissão completa com interferon alfa
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Além disso, a MFF com espículas é uma apresentação clínico‐patológica incomum, caracterizada por múltiplas pápulas foliculares hiperqueratóticas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um homem saudável de 65 anos apresentou história de seis meses de lesões cutâneas generalizadas, alopecia e prurido intenso. No exame dermatológico, foram observadas inúmeras pápulas foliculares pontiagudas e alopecia do couro cabeludo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), com lesões queratóticas foliculares na tricoscopia. Alopecia irregular dos pelos do corpo e múltiplas espículas hiperqueratóticas milimétricas no tronco e membros estavam presentes, dando a sensação de pele áspera à palpação. Além disso, observou‐se LSHS na área axilar. Não foi observada linfadenopatia palpável ou visceromegalia. A biópsia do couro cabeludo evidenciou infiltrado de linfócitos atípicos no epitélio folicular, com epidermotropismo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Imuno‐histoquimicamente, os linfócitos foliculares apresentaram positividade para CD3 e CD4, com perda parcial de CD7; CD30 foi negativo. A análise molecular do TCR demonstrou uma população monoclonal de linfócitos. Os exames laboratoriais estavam dentro dos limites normais (hemograma, células de Sézary, bioquímica, eletroforese, imunoglobulinas, β‐2 microglobulina) e nenhum comprometimento sistêmico foi detectado no exame de imagem corporal. Foi estabelecido o diagnóstico de MFF. O paciente foi tratado com interferon alfa (3.000.000 unidades, três vezes por semana) e clobetasol tópico, alcançando remissão completa um ano depois, sem recidivas após três anos de acompanhamento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A MFF é observada em menos de 10% dos pacientes com MF. Essa variante é mais comum em homens, com uma idade de apresentação semelhante às formas clássicas (de 55 a 60 anos). Ela se apresenta tipicamente como placas e tumores endurecidos sem pelos, principalmente na cabeça e no pescoço, com prurido. No entanto, a MFF é caracterizada por um amplo espectro clínico que compreende uma combinação variável de lesões foliculares que podem coexistir.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> Entre elas, a MFF com espículas foi bem descrita em uma série recente de oito casos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Essa apresentação clínica peculiar não foi muito relatada na literatura, visto se tratar de uma apresentação clínico‐patológica incomum da MFF (prevalência de 7,8%).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Essa apresentação se caracteriza por uma manifestação precoce com um curso relativamente favorável, principalmente na ausência de lesões mais típicas. Clinicamente, é caracterizada por pequenas pápulas foliculares disseminadas ou localizadas, hiperqueratóticas, pontiagudas e/ou cônicas, dão uma sensação áspera à palpação. Os achados tricoscópicos incluem espessas camadas de fragmentos de queratina ao redor de aberturas foliculares dilatadas, além de múltiplas espículas ceratóticas cônicas ao redor das aberturas foliculares na dermatoscopia.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Além disso, o presente caso apresentou LSHS axilar no início, com nódulos e cistos classificados no espectro de lesões acneiformes, comuns na MFF. No entanto, as LSHS são pouco mencionadas na literatura.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A formação de diferentes lesões foliculares na MFF provavelmente é resultado da extensão e do grau de infiltração do folículo piloso pelo infiltrado neoplásico. A presença de linfócitos atípicos, especialmente quando formam coleções no epitélio folicular, é a principal característica para o diagnóstico. No entanto, o infiltrado pode conter outras células inflamatórias e a atipia nuclear pode ser de pequeno grau, dificulta o diagnóstico. Além disso, as características histopatológicas das lesões foliculares hiperqueratóticas, como lesões similares à queratose pilar (LSQP) e MFF com espículas, podem ser sutis, com infiltrado foliculotrópico de baixa densidade, sugestivo de MFF precoce. Além disso, na MFF com espículas pode ser observada uma coluna ortoqueratótica ou paraqueratótica que sobressai da obstrução folicular; também é notável a ausência de células inflamatórias associadas e mucinose folicular.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os linfócitos foliculotrópicos são geralmente CD4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>(e frequentemente CD7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>−<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>) e menos comumente CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, com ocasional rearranjo de genes gama de receptores de células T.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora o curso da MFF seja comparável ao estágio tumoral da MF clássica, estudos recentes indicam um melhor prognóstico para certos pacientes. Assim, a MFF pode ser dividida em três subgrupos, considerando os critérios clínico‐patológicos, com sobrevida significativamente diferente: 1) pacientes que apresentam manchas foliculares e/ou pápulas foliculares frequentemente associadas à alopecia, lesões acneiformes, LSQP ou placas com infiltrados perifoliculares histologicamente esparsos, como no presente caso, apresentam a melhor sobrevida e um excelente prognóstico (sobrevida global [SG] em cinco e 10 anos: 92% e 72%, respectivamente); 2) pacientes que apresentam placas infiltradas, caracterizadas histologicamente por densos infiltrados perifoliculares com muitas células T de tamanho médio a grande, tumores e eritrodermia (doença avançada e limitada à pele; SG em cinco e 10 anos: 55% e 28%); 3) MFF com doença extracutânea e mau prognóstico. Embora o tratamento ideal para esses subgrupos ainda não esteja estabelecido, pacientes do primeiro subgrupo podem se beneficiar de terapias direcionadas à pele.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em conclusão, este relato descreveu o caso de um paciente com duas manifestações incomuns da MFF, com excelente evolução.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mónica García Arpa: Conceito; definição do conteúdo intelectual; busca na literatura; preparação do manuscrito; edição do manuscrito; revisão do manuscrito.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miguel A. Flores‐Terry: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monserrat Franco‐Muñoz: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isabel María de Lara Simón: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xack456051" "titulo" => "Agradecimentos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-01-17" "fechaAceptado" => "2019-04-01" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Garcia‐Arpa M, Flores‐Terry MA, Franco‐Muñoz M, de Lara‐Simón IM. Spiky follicular mycosis fungoides and hidradenits suppurativa‐like lesions in a patient – complete remission with interferon alpha. An Bras Dermatol. 2020;95:121–3.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Hospital Geral Universitário de Ciudad Real, Ciudad Real, Espanha.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 841 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 130570 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Comprometimento extenso do couro cabeludo, com numerosas pápulas foliculares hiperqueratóticas esbranquiçadas e pontiagudas, além de alopecia.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 540 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 128721 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biópsia do couro cabeludo: infiltrado de linfócitos de pequeno a médio porte com atipia de pequeno grau, ao redor e dentro do epitélio folicular. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
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| 2024 October | 159 | 86 | 245 |
| 2024 September | 210 | 115 | 325 |
| 2024 August | 181 | 134 | 315 |
| 2024 July | 205 | 127 | 332 |
| 2024 June | 162 | 90 | 252 |
| 2024 May | 166 | 76 | 242 |
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| 2023 November | 125 | 90 | 215 |
| 2023 October | 115 | 115 | 230 |
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| 2020 April | 5 | 3 | 8 |
| 2020 March | 0 | 3 | 3 |
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